Revista de imágenes clínicas e informes de casos

Enfermedad pulmonar intersticial de progresión rápida en melanoma Dermatomiositis positiva al anticuerpo del gen 5 asociado a la diferenciación (MDA5)

Carmen Montagnon, MDa, Caitrin Coffey, MDb, Shreyasee Amin, MD, MPHb y Ashima Makol, MBBS

Un hombre de 56 años se presentó a la clínica con una historia de 3 meses de disnea creciente, un mes de antecedentes de lesiones cutáneas y 2 semanas de antecedentes de artralgias y disminución de la resistencia muscular. El examen físico reveló crepitaciones inspiratorias en los pulmones medios bilateralmente, fuerza muscular intacta pero fatigabilidad, rigidez de las manos, erupción cutánea elevada en el torso, placas escamosas secas en los dedos y lesiones papulares dolorosas en las palmas. Era Jo-1 negativo, pero anticuerpo del gen asociado a la diferenciación del melanoma 5 (MDA5) positivo. CK y aldolasa eran normales, pero la resonancia magnética de los músculos de las extremidades inferiores mostró edema/inflamación muscular irregular. La TC de tórax mostró opacidades reticulares y en vidrio esmerilado bilaterales irregulares sugestivas de neumonía organizada. La biopsia de piel fue compatible con dermatomiositis. El paciente fue diagnosticado con dermatomiositis MDA5-positiva con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) e inició prednisona 40 mg diarios dentro de las 2 semanas de la presentación; Se descartaron dosis más altas debido a los efectos secundarios. Sus artralgias y exantema mejoraron, sin embargo la disnea continuó empeorando durante las siguientes 2 semanas. Se agregó micofenolato de mofetilo dentro del mes posterior a la presentación. Desafortunadamente, 

Su estado respiratorio se deterioró rápidamente durante las siguientes 2 semanas, requiriendo ingreso en la unidad de cuidados intensivos y no mejoró significativamente a pesar de pulsos de metilprednisolona IV, ciclofosfamida, plasmaféresis y soporte de ECMO. Debido a la mínima mejoría clínica, actualmente se está considerando un trasplante de pulmón mientras se agrega rituximab. La EPI que acompaña a la dermatomiositis MDA5 a menudo progresa rápidamente y se asocia con un mal pronóstico.1-3 El reconocimiento temprano con un tratamiento inicial agresivo con inmunosupresión es fundamental para el manejo, pero aún puede ocurrir un deterioro.