Renee Frank, Navid Sadri, Tricia Bhatti, Jaclyn A Biegel, Virginia A LiVolsi y Paul J Zhang
El sarcoma epitelioide de tipo proximal es una variante agresiva del sarcoma epitelioide que se presenta con mayor frecuencia en los tejidos blandos de las extremidades proximales, caracterizado por células poligonales, atipia nuclear marcada y características rabdoides variadas. El tumor rabdoide maligno es una entidad agresiva, bien caracterizada, típicamente con morfología rabdoide y que afecta el riñón de pacientes pediátricos. En raras ocasiones, los tumores con características morfológicas y biológicas idénticas a las del riñón se presentan en sitios extrarrenales y se consideran una presentación extrarrenal de la misma entidad en el riñón, denominada tumor rabdoide extrarrenal maligno .
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