Revista de investigación de la sangre y enfermedades hematológicas

Manejo del tumor neuroendocrino del apéndice en un paciente con hemofilia B moderada: una rara coincidencia

Beatriz Oliveira Sousa*, Diogo Carrola Gomes, Alexandra Santos, Margarida Antunes y Maria Joao Diniz

La hemofilia B es un trastorno hemorrágico congénito ligado al cromosoma X poco frecuente, caracterizado por una deficiencia del factor de coagulación IX (FIX). Su prevalencia estimada es de 5 casos por cada 100.000 nacimientos de varones. En la hemofilia, la gravedad de los episodios hemorrágicos suele correlacionarse con el grado de deficiencia del factor de coagulación. Los pacientes con hemofilia moderada (1-5%) sufren hemorragias prolongadas con traumatismos o cirugías menores y hemorragias espontáneas ocasionales. Informamos del caso de un varón de 34 años con hemofilia B moderada (sin inhibidores del FIX) y aparición aguda de dolor abdominal ilíaco derecho leve, persistente durante 24 horas y asociado a pérdida de apetito. Sin antecedentes de traumatismo abdominal reciente. Sin tratamiento profiláctico sistemático. El paciente fue diagnosticado de apendicitis aguda y se sometió a una apendicectomía laparoscópica. La histopatología reveló un tumor neuroendocrino en el apéndice y el paciente fue programado para una hemicolectomía derecha laparoscópica asistida por robot. Durante su estancia hospitalaria, bajo controles hematológicos cautelosos, evolucionó favorablemente con resolución gradual del hemoperitoneo y del hematoma de la pared abdominal, aumento de la hemoglobina y disminución de la necesidad de terapia de reemplazo de factor IX.