La enfermedad pulmonar intersticial, también conocida como enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa, es un grupo de enfermedades pulmonares que afectan el intersticio. Se trata del epitelio alveolar, el endotelio capilar pulmonar, la membrana basal y los tejidos perivasculares y perilinfáticos.
El término EPI se utiliza para distinguir estas enfermedades de las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias. La enfermedad pulmonar intersticial se puede clasificar en términos generales en causas conocidas y desconocidas. Las causas conocidas comunes incluyen enfermedades autoinmunes o reumatológicas, exposiciones ocupacionales y orgánicas, medicamentos y radiación. La enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida está dominada por la fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad pulmonar fibrótica específica y progresiva, seguida de las neumonías intersticiales idiopáticas, como la neumonía intersticial no específica y la sarcoidosis.
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