Durongpisitkul K, Plearntammakun P y Vijarsorn C
Objetivo: Este estudio retrospectivo evaluó los resultados de pacientes tailandeses con hipertensión arterial pulmonar asociada con cardiopatía congénita (HAP-CC) tratados con monoterapia inicial y terapia combinada secuencial posterior tras empeoramiento clínico. Métodos: Pacientes de 1 a 65 años con diagnóstico de HAP-CC que recibieron monoterapia inicial en el Hospital Siriraj, Bangkok, Tailandia, desde el 1 de enero de 2013 hasta el 31 de diciembre de 2014 se incluyeron en este análisis retrospectivo. El empeoramiento clínico se evaluó utilizando la prueba de distancia de caminata de 6 minutos (6MWD). Resultados: Un total de 88 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión del estudio habían recibido monoterapia inicial con bosentán (n = 6), sildenafil (n = 47) o beraprost (n = 35). Cuarenta y cuatro (50%) de estos pacientes experimentaron un evento de empeoramiento clínico predefinido dentro de los 12 meses de comenzar el tratamiento. Los pacientes que recibieron monoterapia inicial con bosentán tuvieron significativamente menos probabilidades de experimentar empeoramiento clínico en comparación con los receptores de sildenafil y beraprost a los 12 meses (16,7% frente a 38,3% y 71,4%, respectivamente; p = 0,039) y a los 24 meses (16,7% frente a 61,7% y 77,1%, respectivamente; p = 0,007). A treinta y tres pacientes que fracasaron con la monoterapia inicial se les prescribió posteriormente una terapia de combinación secuencial. La 6MWD (media ± error estándar) aumentó significativamente después del comienzo de la terapia de combinación secuencial de 208,9 ± 67,2 m antes de la adición del segundo fármaco a 285,5 ± 92,1 m al mes (p = 0,09) y 326,3 ± 62,7 m a los 3 meses (p = 0,001). Conclusión: Este análisis retrospectivo mostró que los pacientes con HAP-EC que recibieron una monoterapia inicial con bosentán tuvieron significativamente menos probabilidades de experimentar un empeoramiento clínico a lo largo de 24 meses que aquellos que recibieron sildenafil o beraprost. La terapia de combinación secuencial iniciada tras el empeoramiento clínico mejoró significativamente la 6MWD a los 3 meses. Los hallazgos respaldan el uso de la terapia de combinación secuencial en pacientes con HAP-EC que no responden a la monoterapia inicial.