Revista internacional de investigación cardiovascular

No compactación del músculo papilar: un mecanismo único de insuficiencia mitral en niños

Sulafa KM Ali1* y Laila M Elmahdi1*

Antecedentes: La miocardiopatía no compactada (NCCM) es una miocardiopatía genética primaria con características clínicas y ecocardiográficas (eco) variables. Se informó la asociación con insuficiencia mitral (IM), pero el mecanismo de esta asociación no se ha descrito bien en pacientes pediátricos. Objetivos: Describir las características clínicas y ecográficas de la IM en NCCM. Métodos: Se incluyeron todos los pacientes pediátricos con NCCM asociada con IM y función ventricular preservada vistos en un centro desde enero de 2015 hasta marzo de 2020. Se describieron las características clínicas y ecográficas. Resultados: Se identificaron doce pacientes (66% mujeres), 8 (66%) presentaron insuficiencia cardíaca debido a IM grave y 4 eran asintomáticos con IM leve a moderada. Las características ecográficas en todos los pacientes mostraron músculo papilar no compactado (PMNC). La base del músculo papilar (MP) fue discontinua con el endocardio en 5 pacientes (41%) y el MP no se diferenciaba bien del miocardio no compactado en 3 pacientes (25%). Hubo grados variables de elongación de las cuerdas y malcoaptación de las valvas en todos los pacientes. Cinco pacientes (41%) tenían cardiopatía congénita asociada, incluidos defectos del tabique ventricular en 4 y conducto arterioso persistente en un paciente. Conclusión: El PMNC causa anomalías de las cuerdas de la VM que conducen a malcoaptación de las valvas mitrales, lo que resulta en insuficiencia mitral. La NCCM debe tenerse en cuenta al evaluar a los pacientes con insuficiencia mitral.