Susumu Ohfuji
Se observó una incidencia familiar de rabdomioma cardíaco congénito en una camada de cerdos (cuatro machos castrados de 6 meses de edad) que fueron sacrificados convencionalmente para consumo humano. Se encontró que los corazones de estos cerdos tenían múltiples nódulos tumorales en la pared libre del ventrículo izquierdo y el tabique interventricular. La histopatología reveló que los tumores estaban compuestos por grandes células neoplásicas que tenían estructuras similares a miofibrillas con estrías cruzadas y un número variable de vacuolas que contenían glucógeno, lo que representaba un aspecto rabdomiomatoso. Se consideró que las células neoplásicas eran de origen miocítico cardíaco, y mostraron un marcado inmunohistoquímico positivo para desmina y vimentina y un marcado negativo para enolasa específica de neuronas y producto génico proteico 9.5. En algunos casos, tumores de menor tamaño que otros presentaron una regresión espontánea parcial, caracterizada por células neoplásicas atróficas o degeneradas asociadas con fibrosis e infiltración de fagocitos profesionales, incluidos eosinófilos, macrófagos y células gigantes multinucleadas. Se consideró que la inmunidad mediada por fagocitos profesionales probablemente estaba involucrada en la regresión espontánea parcial del rabdomioma cardíaco en estos cerdos jóvenes. Estos casos porcinos servirían como un modelo animal útil para comprender los cambios morfológicos en la regresión espontánea del rabdomioma cardíaco humano.