Ajay K. Jain1 *, Suchita Jain2, Rahul Agrawal1, Suresh Hirani1, Shohini Sircar1
La linfangiectasia intestinal primaria (LIP) es un trastorno poco frecuente de etiología desconocida que suele diagnosticarse antes de los tres años de edad. Sus características son diarrea crónica y edema bilateral con fóvea en las extremidades inferiores. Son raros los informes de varios miembros de una familia afectados por LIP, así como los informes de una relación entre la LIP y la fibrosis hepática. Diagnosticamos a una familia de tres adultos, que estaban siendo tratados como enfermedad hepática crónica. Descubrimos que los tres miembros de una familia sufrían LIP a largo plazo y también tenían características de cirrosis hepática, que es una asociación extremadamente rara.