El sistema hepatobiliar es esencial para la digestión e incluye: el hígado, el páncreas, las vías biliares y la vesícula biliar. Muchos trastornos y enfermedades pueden afectar a estos órganos del sistema hepatobiliar. La inmunología se ocupa de los mecanismos de defensa, incluidas todas las propiedades físicas, químicas y biológicas del organismo que le ayudan a combatir su susceptibilidad a organismos, materiales extraños, etc. Muchos tipos de células presentadoras de antígenos residentes en el hígado tienen una función reguladora del sistema inmunológico y también pueden inducir la diferenciación de las células inmunes circulantes en células reguladoras. Las enfermedades inmunológicas del sistema hepatobiliar y del páncreas incluyen un amplio espectro de trastornos que manifiestan histopatología/serología características y características clínicas y hallazgos de imagen variables. Estudios recientes han arrojado nueva luz sobre el complejo papel de la genética y la autoinmunidad en la patogénesis y la historia natural de estos diversos trastornos que incluyen hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, colangitis relacionada con IgG4, síndromes de superposición/valores atípicos y pancreatitis autoinmune. .