Investigación en endocrinología y diabetes

Hiperplasia suprarrenal medular en un paciente con hipertensión mal controlada y neurofibromatosis tipo 1: reporte de un caso

Eleonora Rinaldi, Valentina Vicennati, Elena Casadio, Cristina Mosconi, Rita Golfieri, Renato Pasquali, Saverio Selva, Francesco Minni, Donatella Santini y Barbara Corti

Un hombre de 73 años con diagnóstico conocido de neurofibromatosis tipo 1 (o enfermedad de Von Recklinghausen) fue derivado a la unidad de los autores debido a la sospecha de feocromocitoma. Tenía hipertensión mal controlada con niveles elevados de metanefrina y supresión incompleta del cortisol con una prueba de dexametasona de 1 mg durante la noche. La TC suprarrenal mostró hiperplasia suprarrenal bilateral y un nódulo sospechoso de ser un feocromocitoma, mientras que la SPECTCT 123I-MIBG mostró una hiperfijación intensa en la glándula suprarrenal izquierda. Se realizó una adrenalectomía laparoscópica transperitoneal izquierda y el diagnóstico histológico fue hiperplasia medular suprarrenal difusa y nodular. Creemos que la hiperplasia suprarrenal medular es, entre las causas de hipertensión secundaria, una entidad separada y debe considerarse como un posible diagnóstico en todos los pacientes con hipertensión mal controlada y hallazgos radiológicos no típicos de adenoma.